圆锥角膜是一种原发性、非炎症性角膜膨隆性 疾病，特征表现为进行性的角膜中央部或旁中央变 薄并向前呈锥形突出，引起不规则散光、屈光性近视，最终导致视力下降甚至致盲[1] 。圆锥角膜累及双侧，但双眼发病间隔时间可达数年，多在青春期发病，并持续进展至30~40岁，据统计圆锥角膜在 10~40 岁 人 群中发病率约13.3/10万，患病率约265/10万[2]。
圆锥角膜的发病病因
目前病因尚不十分明确，属于多因素、非炎症性角膜扩张性疾病。其发生的危险因素有
★ 种族因素（亚洲和阿拉伯）
★ 全身疾病因素（如唐氏综合征、结缔组织疾病等）
★ 生理状态因素（妊娠）
★ 眼部因素（长期揉眼、过敏性结膜炎、眼睑松弛综合征）
★ 家族史
国外调查结果显示，13.5%圆锥角膜患者有家族史，而国内关于圆锥角膜家族史的报道不多，但双生子的家系研究发现圆锥角膜具有一定的遗传倾向。通常双眼发病，但一些因素可导致单眼圆锥角膜发生，如单眼角膜机械损伤、不对称的环境因素刺激、长期单侧揉眼等。
● 圆锥角膜的临床分级
根据中国圆锥角膜诊断和治疗专家共识( 2019年)，圆锥角膜病程分为以下四期:
（1）潜伏期 : 单眼确诊为圆锥角膜，对侧眼具有正常角膜地形图和视力 ，裸眼视力>1.0。
（2）初发期: 确诊为圆锥角膜，最佳眼镜矫正视力≥0.8。
（3）完成期: 确诊为圆锥角膜，最佳眼镜矫正视力<0.8，伴有圆锥角膜典型临床体征，分为3级，如下表:
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（4）瘀痕期 : 特指急性圆角膜水肿消退后，角膜全层残留瘀痕。
● 圆锥角膜的治疗手段
目前的治疗手段局限于矫正视力、阻止或延缓圆锥角膜病变进展，不能解决角膜内的根本缺陷。
（1）框架眼镜 :
圆锥角膜早期，仅表现为近视或规则散光一般框架眼镜即能获得满意的矫正视力。适用于以下圆锥角膜患者：
① 初发期或完成期1级；
② 矫正视力≥0.5；
③ 前表面角膜曲率<53.0 D；
④ 角膜厚度>400 μm；
⑤ 对矫正视力满意。
（2）角膜接触镜 :
随病情发展，佩戴框架眼镜不能获得满意的矫正视力，硬性透气性角膜接触镜 (如：RGP、华锥RGP、巩膜镜等) 可维持一个规则的前屈光界面，消除部分不规则散光，获得良好的矫正视力。
（3）角膜胶原交联术:
利用光化学原理来增加角膜强度，是目前唯一能阻止或延缓圆锥角膜病变进展的方法。该技术于20世纪90年代提出，2003年首次报道用于人眼，2016年获得美国食品药品监督管理局的批准推广。
（4）角膜基质环 :
适用于圆角膜完成期患者其原理是使中央角膜变平、减少散光，从而提高视力。目前在我国尚未得到批准应用于临床。
（5）角膜移植术:
适用于圆锥角膜完成期或痕期患者。分为板层角膜移植术和穿透性角膜移植术。以下情况可考虑进行角膜移植手术：
① 框架眼镜矫正视力<0.3；
② RGPCL不耐受或RGPCL矫正视力<0.5；
③ 前表面角膜曲率>55.0 D；
④ 角膜中央最薄处厚度<400 μm；
⑤ 其他手术策略失效或禁用；
⑥ 有急性圆锥角膜发生的潜在风险。
但角移植手术也面临免疫排斥反应、角膜植片慢性功能失代偿等并发症的风险。而术后遗留屈光不正可能还需要RGPCL或巩膜镜来矫正，提升视觉质量。
参考资料
［1］ 中华医学会眼科学分会角膜病学组 . 中国圆锥角膜诊断和治疗专家共识（2019 年）［J］.中华眼科杂志，2019，55（12）：891-895.
［2］ GODEFROOIJ DA，DE WIT GA，UITERWAAL CS， et al.Age-specific incidence and prevalence of keratoconus： A Nationwide Registration Study［J］. Am J Ophthalmol， 2017，175：169-172.
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